Königstein
(kw) – Nachdem bei seinem Sohn Tim mit sechs Jahren die unheilbare „Kinderdemenz“ Neuronale Ceroid Lipofuszinose (NCL) diagnostiziert wurde, gründete Dr. Frank Husemann die gemeinnützige NCL-Stiftung, in der er sich seither ehrenamtlich engagiert. Die Stiftung ist mittlerweile der größte Einzelförderer von Doktorandenstipendien auf dem NCL-Gebiet und vernetzt die Erforschung der seltenen Krankheit weltweit. Seine Initiative wurde mit dem Bundesverdienstkreuz gewürdigt und erfährt breite Unterstützung von zahlreichen Firmen, Privatpersonen und prominenten Unterstützern. Dieses Engagement unterstützt auch der Königsteiner LIONS-Club mit einer großzügigen Spende – insbesondere, um die Grundlagenforschung zu stärken.
Über die seltene Krankheit
Neuronale Ceroid Lipofuszinosen sind die häufigsten genetisch bedingten neurodegenerativen Erkrankungen des Kindes- und Jugendalters. Sie gehören zu den seltenen Erkrankungen. Jedes Jahr sind in Deutschland nur ca. 20 Kinder betroffen. NCL sind so genannte lysosomale Speicherkrankheiten: Bei den NCL-Patienten kommt es zu einer krankhaften Ablagerung von wachsartigem Lipofuszin in den Körperzellen und zu einem massiven Absterben von Nervenzellen. NCL wird auch als „Kinderdemenz“ bezeichnet, da bei den betroffenen Kindern ein fortschreitender geistiger Abbau zu den Symptomen gehört, neben dem Auftreten einer Epilepsie sowie dem Verlust der Sehfähigkeit und der Bewegungskontrolle. Kaum eines der Kinder erreicht das 30. Lebensjahr.
Krankheitsverlauf
Bei der juvenilen NCL (CLN3) entwickeln sich die betroffenen Kinder zunächst ganz normal. Die ersten Anzeichen werden meist im Einschulungsalter mit einer Sehschwäche deutlich. Diese führt nach ein bis drei Jahren zu einer raschen Erblindung. Etwa im Alter von acht Jahren beginnt ein geistiger Abbau (Demenz). Die Kinder verlieren bereits erlernte Fähigkeiten wie Rechnen und Schreiben. Da sie den Krankheitsverlauf bewusst miterleben, kommt es auch zu Wesensveränderungen. Ab dem 11. Lebensjahr wird die Aussprache auffällig, 2 Jahre später ist die Fähigkeit zu sprechen oft vollständig verschwunden. Noch vor dem 20. Lebensjahr hat die Krankheit ein Stadium erreicht, in dem fast alle Fähigkeiten verloren gegangen sind.
LIONS unterstützen Grundlagenforschung
„Der Kontakt zum Vorstand der NCL-Stiftung kam vor einigen Monaten durch Dr. Frank Wartenberg (LIONS-Präsident 2021/2022) zustande“, berichtet der amtierende Präsident Romuald Kabuth. Die beiden Ehrenamtlichen ließen es sich nicht nehmen, den Spendenscheck persönlich an die Stiftung zu übergeben. Dr. Frank Stehr, geschäftsführender Vorstand der NCL-Stiftung, zeigt sich über das Engagement der Löwen aus der Burgstadt sichtlich dankbar: „Im Namen der NCL-Stiftung möchte ich mich sehr herzlich für die großzügige Spende des Lions Clubs Königstein bedanken. Die Lions helfen uns, die NCL-Forschung voranzubringen und somit unserem Ziel, einer Zukunft ohne Kinderdemenz, wieder einen Schritt näher zu kommen“.
Über die NCL-Stiftung
Die gemeinnützige NCL-Stiftung mit Sitz in Hamburg setzt sich seit ihrer Gründung im Jahr 2002 für die nationale und internationale Forschungsförderung ein, um von NCL betroffenen Kindern eine Aussicht auf bisher fehlende Therapie- und Heilungsansätze zu geben. Hierfür werden Forschungsprojekte initiiert, finanziert und unterstützt. Und es wird die Bildung eines weltweiten NCL-Netzwerks vorangebracht. Zudem leistet die Stiftung Aufklärungsarbeit bei Ärzten und Ärztinnen und sensibilisiert die Öffentlichkeit für die Erkrankung. Mehr Informationen zur Stiftung: https://www.ncl-stiftung.de/
Dr. Frank Wartenberg (Lions Club), Dr. Frank Stehr (Vorstand NCL-Stiftung) und Romuald Kabuth (Präsident Lions Club)
Foto: Lions Club Königstein